ما هو التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي؟

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) هو مرض كبدي مزمن يتسم بالتهاب وتندب تدريجي لأقنية الصفراء. هذا التندب يضيق الأقنية ويعيق تدفق الصفراء. المرض قد يؤدي لتليف الكبد وفشل كبدي.

PSC مرض نادر نسبياً ويؤثر على الرجال أكثر من النساء. غالباً ما يرتبط بأمراض الأمعاء الالتهابية مثل التهاب القولون التقرحي. السبب الدقيق غير معروف لكن قد يكون مناعياً ذاتياً.

أسباب التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي

أمراض المناعة الذاتية: قد تكون هناك استجابة مناعية غير طبيعية. الأجسام المضادة قد تهاجم أنسجة الأقنية الصفراوية. قد يكون هناك خلل في الجهاز المناعي.

التهاب القولون التقرحي: غالباً ما يرتبط PSC بالتهاب القولون التقرحي. حوالي 80% من مرضى PSC لديهم التهاب قولون. قد تكون هناك علاقة جينية.

العوامل الوراثية: قد يكون هناك استعداد وراثي. تاريخ عائلي قد يزيد الخطر. جينات معينة قد ترتبط بالمرض.

العدوى والبكتيريا: قد تكون هناك دور للعدوى البكتيرية. البكتيريا المعوية قد تحفز الاستجابة المناعية.

عوامل بيئية: قد تكون هناك عوامل بيئية محفزة. قد تكون هناك مواد سامة. قد يكون هناك التعرض لمواد معينة.

أعراض التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي

عدم وجود أعراض: معظم الأشخاص في المراحل المبكرة قد لا يعانون من أعراض واضحة. قد يتم اكتشاف المرض بالصدفة أثناء فحوصات روتينية.

الحكة الجلدية: حكة شديدة وعميقة قد تكون أول عرض. الحكة قد تكون شديدة جداً وتؤثر على النوم والحياة. قد تحدث خاصة في الليل.

اليرقان: اصفرار الجلد والعينين قد يحدث. البول قد يصبح داكناً جداً. براز قد يصبح فاتحاً جداً.

التعب والإرهاق: إرهاق شديد قد يحدث. ضعف عام وفقدان الطاقة. قد يؤثر على النشاطات اليومية.

الألم البطني: ألم في الجزء العلوي الأيمن قد يحدث. قد يكون هناك عدم راحة بطنية.

تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي

الفحوصات الدموية: اختبارات وظائف الكبد قد تبين ارتفاع الإنزيمات. الفوسفاتيز القاعدي قد يكون مرتفعاً جداً. البيليروبين قد يكون مرتفعاً.

الأجسام المضادة: اختبار الأجسام المضادة (ANA, AMAs) قد يبين نتائج موجبة. ASMA قد يكون موجباً. قد تكون هناك أجسام مضادة أخرى.

التصوير بالموجات فوق الصوتية: فحص الموجات فوق الصوتية قد يبين تغييرات في الأقنية. قد تظهر الأقنية ضيقة وموسعة.

الرنين المغناطيسي: التصوير بالرنين للأقنية الصفراوية (MRCP) هو الفحص الأساسي. يبين الأقنية الضيقة والموسعة. يسمى “خرز على خيط” (beads on a string).

المنظار البنكرياسي: قد تؤخذ عينات من الأقنية. قد يتم توسيع الأقنية الضيقة. قد يتم وضع دعامات.

خزعة الكبد: أخذ عينة قد تبين التندب والالتهاب. قد تحدد درجة التليف.

علاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي

حمض الأورسوديوكسيكوليك: هذا الدواء قد يبطئ تطور المرض. قد يحسن اختبارات وظائف الكبد. قد يخفف الحكة.

علاج الحكة: مضادات الحكة قد تخفف الأعراض. أدوية قد تقلل الحكة بشكل كبير. العلاج السلوكي قد يساعد.

مكملات الفيتامينات: مكملات الفيتامينات التي تذوب في الدهون قد تكون ضرورية. فيتامين A, D, E, K قد تكون ناقصة.

علاج المضاعفات: علاج فرط ضغط الدم البابي. علاج دوالي المريء. علاج الاستسقاء.

الجراحة والإجراءات: توسيع الأقنية الضيقة قد يكون ضرورياً. وضع دعامات قد يساعد. جراحة قد تكون ضرورية في الحالات الشديدة.

زراعة الكبد: في المراحل المتقدمة، قد تكون زراعة الكبد ضرورية. زراعة الكبد قد تكون الخيار الوحيد. قد تحسن النوعية الحياتية والبقاء.

مضاعفات التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي

تليف الكبد: قد يتطور التليف تدريجياً. التليف قد يؤدي لفشل كبدي. قد يكون مهدداً للحياة.

سرطان القنوات الصفراوية: خطر السرطان مرتفع جداً. السرطان قد يحدث في أي وقت. المراقبة الدورية ضرورية جداً.

فشل الكبد: قد يحدث فشل كبدي حاد أو مزمن. قد يتطلب زراعة كبد طارئة.

دوالي المريء: قد تتطور دوالي قد تنزف. النزيف قد يكون مهدداً للحياة.

الوقاية من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي

السيطرة على الأمراض المصاحبة: السيطرة على التهاب القولون التقرحي. تقليل الالتهاب. علاج المرض الأساسي.

نمط حياة صحي: تجنب الكحول تماماً. تجنب الأطعمة الدهنية. النشاط البدني المنتظم.

الفحوصات الدورية: فحوصات دورية منتظمة. اختبارات دم كل 3-6 أشهر. فحوصات تصوير دورية. الكشف المبكر عن المضاعفات.

المكملات الغذائية: مكملات الفيتامينات قد تكون ضرورية. الكالسيوم وفيتامين D قد تكون مهمة.

متى يجب مراجعة الطبيب؟

حكة جلدية شديدة غير مبررة. اليرقان. إرهاق شديد ومستمر. ألم بطني مستمر. براز فاتح اللون. بول داكن جداً. عند الاشتباه بالمرض.

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي مرض خطير ومزمن. لا يوجد علاج شافي لكن العلاج قد يبطئ التطور. زراعة الكبد قد تكون الحل النهائي. المتابعة الدورية والعلاج المبكر ضروريان جداً.