ما هي فرفرية نقص الصفيحات الخثارية؟

فرفرية نقص الصفيحات الخثارية (TTP) هي حالة طارئة نادرة وخطيرة تتميز بتكوين جلطات دموية صغيرة في الأوعية الدموية الدقيقة. يحدث عندما يفتقد الجسم إلى إنزيم معين يفكك جلطات معينة. يؤدي لنقص شديد في الصفائح ونزيف وفشل كلوي. تتطلب رعاية طبية فورية.

أسباب فرفرية نقص الصفيحات الخثارية

الأسباب متعددة:

  • نقص إنزيم ADAMTS13: الإنزيم الأساسي
  • العدوى: قد تحفز الحالة
  • الأدوية: بعض الأدوية قد تسبب TTP
  • الحمل: قد يحدث أثناء الحمل
  • المتلازمات الوراثية: نادرة جداً
  • السرطان: قد يرتبط به

أعراض فرفرية نقص الصفيحات الخثارية

الأعراض تظهر بسرعة:

  • الكدمات والنزيف: كدمات سهلة
  • الحمى: عادة موجودة
  • الضعف والإرهاق: تعب شديد
  • الصداع الشديد: قد يكون حاداً
  • الارتباك والتشوش: من تأثر الدماغ
  • شحوب الجلد: من فقر الدم
  • انخفاض البول: من فشل كلوي
  • النوبات: قد تحدث

التشخيص

التشخيص يتطلب:

  • تحليل الدم الكامل: نقص حاد في الصفائح
  • فحص الدم المحيطي: خلايا مشوهة
  • اختبارات التخثر: غير طبيعية
  • اختبار ADAMTS13: منخفض جداً
  • اختبارات الكلى والكبد: للتحقق من الضرر
  • العمل على استبعاد HUS: متلازمة أخرى مشابهة

العلاج

العلاج يركز على:

  • تبديل البلازما: العلاج الأساسي الفوري
  • نقل الدم والصفائح: عند الحاجة
  • السوائل الوريدية: لدعم الدورة الدموية
  • الأدوية الداعمة: معالجة الأعراض
  • غسيل كلى: إذا فشلت الكلى
  • العناية المركزة: إدارة حرجة

مضاعفات فرفرية نقص الصفيحات الخثارية

المضاعفات قد تشمل:

  • السكتات الدماغية: من الجلطات
  • فشل الكلى الحاد: قد يحتاج غسيل دائم
  • فشل القلب: من الجلطات
  • النزيف الحاد: قد يكون مهدداً للحياة
  • الوفيات: عالية بدون علاج فوري

الوقاية

لا توجد طرق وقاية مؤكدة:

  • الكشف المبكر: مهم جداً
  • تجنب المحفزات: العدوى والأدوية

متى يجب طلب الطوارئ؟

طلب سيارة الإسعاف فوراً إذا:

  • لاحظت نزيفاً مفرطاً
  • ظهرت لديك كدمات كبيرة فجأة
  • شعرت بصداع شديد
  • فقدت الوعي أو فقدت الإحساس
  • شعرت بألم شديد في الصدر أو البطن
  • أي أعراض مهددة للحياة